Projekty finansowane przez NCN

Dane kierownika projektu i jednostki realizującej

Szczegółowe informacje o projekcie i konkursie

Słowa kluczowe

Aparatura

Wyczyść formularz

Poznanie mechanizmu funkcjonowania mitochondrialnej syntazy ATP poprzez badanie fenotypów mutacji patologicznych w mitochondrialnym DNA na modelu drożdżowym

2016/23/B/NZ3/02098

Słowa kluczowe:

mitochondria choroby mitochondrialne mutacje mitochondrialne MT-ATP6 MT-ATP8 syntaza ATP

Deskryptory:

  • NZ3_1: Biologia komórki
  • NZ1_2: Biochemia
  • NZ5_3: Patogeneza chorób człowieka

Panel:

NZ3 - Biologia na poziomie komórki: biologia komórkowa, biologia rozwoju i starzenia, neurobiologia

Jednostka realizująca:

Instytut Biochemii i Biofizyki Polskiej Akademii Nauk

woj. mazowieckie

Inne projekty tej jednostki 

Kierownik projektu (z jednostki realizującej):

dr hab. Róża Kucharczyk 

Liczba wykonawców projektu: 3

Konkurs: OPUS 12 - ogłoszony 2016-09-15

Przyznana kwota: 1 061 800 PLN

Rozpoczęcie projektu: 2017-07-01

Zakończenie projektu: 2022-07-24

Planowany czas trwania projektu: 60 miesięcy (z wniosku)

Status projektu: Projekt zakończony

Opis Projektu

Pobierz opis projektu w formacie .pdf

Uwaga - opisy projektów zostały sporządzone przez samych autorów wniosków i w niezmienionej formie umieszczone w systemie.

Zakupiona aparatura

  1. zestaw komputerowy z oprogramowaniem. Za kwotę 10 000 PLN
  2. komputer przenośny. Za kwotę 4 000 PLN

Dane z raportu końcowego/rocznego

  • Publikacje w czasopismach (10)
  • Teksty w publikacjach pokonferencyjnych (2)
  • Publikacje książkowe (1)
  1. The pathogenic MT-ATP6 m.8851T>C mutation prevents proton movements within the n-side hydrophilic cleft of the membrane domain of ATP synthase
    Autorzy:
    Kucharczyk R, Dautant A, Gombeau K, Godard F, Tribouillard- Tanvier D, di Rago JP.
    Czasopismo:
    BBA-BIO (rok: 2019, tom: 1860, strony: 562-572), Wydawca: Elsevier
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1016/jbbabio.2019.06.002 - link do publikacji
  2. Molekularne podłoże chorób spowodowanych mutacjami w genach kodujących podjednostki syntazy ATP
    Autorzy:
    Emilia Baranowska, Joanna Rytka, Roza Kucharczyk
    Czasopismo:
    Postepy biochemii (rok: 2018, tom: 64, strony: 304-317), Wydawca: PTBioch
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.18388/pb.2018_144 - link do publikacji
  3. Molecular basis of diseases induced by the mitochondrial DNA mutation m.9032T>C
    Autorzy:
    Emilia Baranowska, Katarzyna Niedzwiecka, Chiranjit Panja, Camille Charles, Alain Dautant, Jean-Paul di Rag, Déborah Tribouillard-Tanvier, Roza Kucharczyk
    Czasopismo:
    Human Molecular Genetics (rok: 2023, tom: 32(8), strony: 1313-1323), Wydawca: Oxford Academic
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1093/hmg/ddac292 - link do publikacji
  4. Analysis of MT-ATP8 gene variants reported in patients by modeling in silico and in yeast model organism
    Autorzy:
    Chiranjit Panja, Katarzyna Niedzwiecka, Emilia Baranowska, Jaroslaw Poznanski, Roza Kucharczyk
    Czasopismo:
    Scientific Report , Wydawca: Nature
    Status:
    Złożona
    Doi:
    brak - link do publikacji
  5. Molecular Basis of the Pathogenic Mechanism Induced by the m.9191T>C Mutation in Mitochondrial ATP6 Gene
    Autorzy:
    Xin Su , Alain Dautant , François Godard , Marine Bouhier , Teresa Zoladek , Roza Kucharczyk , Jean-Paul di Rago, Déborah Tribouillard-Tanvier
    Czasopismo:
    International Journal of Molecular Sciences (rok: 2020, tom: 21, strony: 5083), Wydawca: MDPI
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.3390/ijms21145083 - link do publikacji
  6. The pathogenic m.8993T>G mutation in mitochondrial ATP6 gene prevents proton release from the subunit c-ring rotor of ATP synthase
    Autorzy:
    Xin Su, Alain Dautant, Malgorzata Rak, François Godard, Nahia Ezkurdia, Marine Bouhier, Maïlis Bietenhader, David M. Mueller, Roza Kucharczyk, Jean-Paul di Rago, and Déborah Tribouillard-Tanvier
    Czasopismo:
    Human Molecular Genetics (rok: 2021, tom: 30, strony: 381-392), Wydawca: Oxford
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1093/hmg/ddab043 - link do publikacji
  7. Functional investigation of an universally conserved leucine residue in subunit a of ATP synthase targeted by the pathogenic m.9176T>G
    Autorzy:
    RozaKucharczyk, AlainDautant, FrançoisGodard, DéborahTribouillar-Tanvier, Jean-Pauldi Rago
    Czasopismo:
    BBA -Bioenergetics (rok: 2019, tom: 1860, strony: 52-59), Wydawca: Elsevier
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1016/j.bbabio.2018.11.005 - link do publikacji
  8. Probing the pathogenicity of patient-derived variants of MT-ATP6 in yeast
    Autorzy:
    Emilia Baranowska, Katarzyna Niedzwiecka, Chiranjit Panja, Camille Charles, Alain Dautant, Jarosław Poznanski, Jean-Paul di Rago, Deborah Tribouillard-Tanvier, Roza Kucharczyk
    Czasopismo:
    Disease Models and the Mechanisms (rok: 2023, tom: 16(4), strony: dmm049783), Wydawca: The Company of Biologists
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1242/dmm.049783 - link do publikacji
  9. ATP synthase subunit a supports permeability transition in yeast lacking dimerization subunits and modulates yPTP conductance
    Autorzy:
    Katarzyna Niedziewska, Emilia Baranowska,Chiranjit Panja, Roza Kucharczyk
    Czasopismo:
    Cellular Physiology and Biochemistry (rok: 2020, tom: 54(2), strony: 211-229), Wydawca: Karger
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.33594/000000215 - link do publikacji
  10. Molecular basis of disease caused by the mtDNA mutation m.8969G>A in the subunit a of ATP synthase
    Autorzy:
    Natalia Skoczeń, Alain Dautant, Krystyna Binko, François Godard, Marine Bouhier, Xin Su, Jean-Paul Lasserre, Marie-France Giraud, Déborah Tribouillard-Tanvier, Huimei Chen, Jean-Paul di Rago, Roza Kucharczyk
    Czasopismo:
    BBA-Bioenergetics (rok: 2018, tom: 1859, strony: 602-611), Wydawca: Elsevier
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1016/j.bbabio.2018.05.009 - link do publikacji
  1. A disease-causing hydrogen bond in ATP synthase of mitochondrial genetic origin
    Autorzy:
    Roza Kucharczyk, Natalia Skoczeń, Alain Dautant, Marine Bouhier, Deborah Tribouillard-Tanvier, Jean-Paul di Rago
    Konferencja:
    European Bioenergetic Conference (rok: 2018, ), Wydawca: Elsevier-BBA
    Data:
    konferencja 25-30.08.
    Status:
    Opublikowana
  2. Yeast as model to study the pathogenic mechanisms of mutations in mitochondrial MT-ATP6 gene
    Autorzy:
    Roza Kucharczyka, Emilia Baranowskaa, Katarzyna Niedzwieckaa, Chiranjit Panjaa, Alain Dautantb, Jarosław Poznanskia, Jean-Paul di Ragob, Deborah Tribouillard-Tanvierb
    Konferencja:
    European Bioenergetic Conference 2022 (rok: 2022, ), Wydawca: Elsevier
    Data:
    konferencja 20-25-08.
    Status:
    Opublikowana
  1. Creation of Yeast Models for Evaluating the Pathogenicity of Mutations in the Human Mitochondrial Gene MT-ATP6 and Discovering Therapeutic Molecules
    Autorzy:
    Tribouillard-Tanvier De borah, Dautant Alain, Godard Franc ois, Panja Chiranjit, di Rago Jean-Paul, and Kucharczyk Roza
    Książka:
    Methods in Molecular Biology (rok: 2022, tom: 2497, strony: 221-242), Wydawca: Springer Science +business Media
    Status:
    Opublikowana

O Narodowym Centrum Nauki

Finansowanie nauki

Współpraca zagraniczna

Centrum prasowe

Deklaracja dostępności
Przetwarzanie danych osobowych
Polityka cookies

Partnerzy