Projekty finansowane przez NCN


Dane kierownika projektu i jednostki realizującej

Szczegółowe informacje o projekcie i konkursie

Słowa kluczowe

Aparatura

Wyczyść formularz

Zmiany w procesach komórkowych jako kluczowe defekty w patogenezie dziedzicznych chorób metabolicznych z grupy mukopolisacharydoz

2017/25/B/NZ2/00414

Słowa kluczowe:

mukopolisacharydoza biologia komórki choroby genetyczne

Deskryptory:

  • NZ2_1: Genetyka molekularna
  • NZ5_3: Patogeneza chorób człowieka
  • NZ3_1: Biologia komórki

Panel:

NZ2 - Genetyka, genomika: Genetyka molekularna, genomika, proteomika, bioinformatyka, biologia systemowa, epidemiologia molekularna

Jednostka realizująca:

Uniwersytet Gdański, Wydział Biologii

woj. pomorskie

Inne projekty tej jednostki 

Kierownik projektu (z jednostki realizującej):

prof. Grzegorz Węgrzyn 

Liczba wykonawców projektu: 6

Konkurs: OPUS 13 - ogłoszony 2017-03-15

Przyznana kwota: 2 522 800 PLN

Rozpoczęcie projektu: 2018-01-15

Zakończenie projektu: 2022-01-14

Planowany czas trwania projektu: 48 miesięcy (z wniosku)

Status projektu: Projekt rozliczony

Opis Projektu

Pobierz opis projektu w formacie .pdf

Uwaga - opisy projektów zostały sporządzone przez samych autorów wniosków i w niezmienionej formie umieszczone w systemie.

Zakupiona aparatura

  1. Inkubator do hodowli komórkowych. Za kwotę 75 000 PLN
  2. Mikroskop odwrócony do obserwacji hodowli komórkowych.
  3. System do Westen-blotting. Za kwotę 300 000 PLN
  4. waga analityczna.
  5. Zestaw elektroforetyczny. Za kwotę 30 000 PLN
  6. Łaźnia z termoregulacją. Za kwotę 15 000 PLN
  7. Zamrażarka medyczna z wyposażeniem.

Dane z raportu końcowego/rocznego

  • Publikacje w czasopismach (21)
  1. Complex changes in efficiency of expression of many genes in monogenic diseases, mucopolysaccharidoses, may arise from significant disturbances in levels of factors involved in the gene expression regulation processes
    Autorzy:
    Zuzanna Cyske, Lidia Gaffke, Karolina Pierzynowska, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Genes (rok: 2022, tom: -, strony: -), Wydawca: MDPI
    Status:
    Złożona
  2. Changes in cellular processes occurring in mucopolysaccharidoses as underestimated pathomechanisms of these diseases
    Autorzy:
    Lidia Gaffke Karolina Pierzynowska Magdalena Podlacha Joanna Brokowska Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Cell Biology International (rok: 2021, tom: 45, strony: 498-506), Wydawca: Wiley
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1002/cbin.11275 - link do publikacji
  3. Potencjał autofagii indukowanej przez genisteinę w leczeniu chorób neurodegeneracyjnych
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Zuzanna Cyske, Lidia Gaffke, Estera Rintz, Jagoda Mantej, Magdalena Podlacha, Karolina Wiśniewska, Magdalena Żabińska, Maja Sochocka, Patryk Lorenc, Patrycja Bielańska, Izabela Giecewicz, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Postępy Biochemii (rok: 2021, tom: 67, strony: 117-129), Wydawca: Polskie Towarzystwo Biochemiczne
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.18388/pb.2021_380 - link do publikacji
  4. Proteasome Composition and Activity Changes in Cultured Fibroblasts Derived From Mucopolysaccharidoses Patients and Their Modulation by Genistein
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Lidia Gaffke, Elżbieta Jankowska, Estera Rintz, Julia Witkowska, Ewa Wieczerzak, Magdalena Podlacha, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Frontiers in Cell and Developmental Biology (rok: 2020, tom: 8, strony: 540726), Wydawca: Frontiers
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.3389/fcell.2020.540726 - link do publikacji
  5. Highly diverse phenotypes of mucopolysaccharidosis type IIIB sibling patients
    Autorzy:
    Paulina Anikiej-Wiczenbach, Arkadiusz Mański, Katarzyna Milska-Musa, Monika Limanówka, Jolanta Wierzba, Aleksander Jamsheer, Zuzanna Cyske, Lidia Gaffke, Karolina Pierzynowska, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Journal of Applied Genetics , Wydawca: Springer-Nature
    Status:
    Złożona
  6. Changes in expressions of genes involved in the regulation of cellular processes in mucopolysaccharidoses as assessed by fibroblast culture-based transcriptomic analyses
    Autorzy:
    Lidia Gaffke, Karolina Pierzynowska, Karolina Krzelowska, Ewa Piotrowska & Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Metabolic Brain Disease (rok: 2020, tom: 35, strony: 1353-1360), Wydawca: Springer-Nature
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1007/s11011-020-00614-2 - link do publikacji
  7. Differences in gene expression patterns, revealed by RNA-seq analysis, between various Sanfilippo and Morquio disease subtypes
    Autorzy:
    Karolina Wiśniewska, Lidia Gaffke, Karolina Krzelowska, Grzegorz Węgrzyn, Karolina Pierzynowska
    Czasopismo:
    Gene (rok: 2022, tom: 812, strony: 146090), Wydawca: Elsevier
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1016/j.gene.2021.146090 - link do publikacji
  8. Gene expression-related changes in morphologies of organelles and cellular component organization in mucopolysaccharidoses.
    Autorzy:
    Lidia Gaffke, Karolina Pierzynowska, Estera Rintz, Zuzanna Cyske, Izabela Giecewicz, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    International Journal of Molecular Sciences (rok: 2021, tom: 22, strony: 2766), Wydawca: MDPI
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.3390/ijms22052766 - link do publikacji
  9. Impaired ion homeostasis as a possible associate factor in mucopolysaccharidosis pathogenesis: transcriptomic, cellular and animal studies
    Autorzy:
    Lidia Gaffke, Zuzanna Szczudło, Magdalena Podlacha, Zuzanna Cyske, Estera Rintz, Jagoda Mantej, Karolina Krzelowska, Grzegorz Węgrzyn, Karolina Pierzynowska
    Czasopismo:
    Metabolic Brain Disease (rok: 2022, tom: 37, strony: 299-310), Wydawca: Springer-Nature
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1007/s11011-021-00892-4 - link do publikacji
  10. Molekularne mechanizmy działania genisteiny w świetle terapii chorób genetycznych i immunologicznych
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Magdalena Podlacha, Joanna Brokowska, Lidia Gaffke, Jagoda Mantej, Zuzanna Cyske, Estera Rintz, Marta Osiadły, Michał Bartkowski, Michał Puchalski, Michał Grabski, Michał Pierzynowski, Dominika Pankanin, Ewa Piotrowska, Stefan Tukaj, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Postępy Biochemii (rok: 2018, tom: 64, strony: 262-275), Wydawca: Polskie Towarzystwo Biochemiczne
    Status:
    Opublikowana
  11. Oxidative stress in mucopolysaccharidoses: pharmacological implications
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Lidia Gaffke, Zuzanna Cyske, Grzegorz Węgrzyn, Brigitta Buttari, Elisabetta Profumo, Luciano Saso
    Czasopismo:
    Molecules (rok: 2021, tom: 26, strony: 5616), Wydawca: MDPI
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.3390/molecules26185616 - link do publikacji
  12. Transcriptomic Changes Related to Cellular Processes with Particular Emphasis on Cell Activation in Lysosomal Storage Diseases from the Group of Mucopolysaccharidoses
    Autorzy:
    Estera Rintz , Lidia Gaffke, Magdalena Podlacha, Joanna Brokowska, Zuzanna Cyske, Grzegorz Węgrzyn, Karolina Pierzynowska
    Czasopismo:
    International Journal of Molecular Sciences (rok: 2020, tom: 21, strony: 3194), Wydawca: MDPI
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.3390/ijms21093194 - link do publikacji
  13. Untypically mild phenotype of a patient suffering from Sanfilippo syndrome B with the c.638C>T/c.889C>T (p.Pro213Leu/p.Arg297Ter) mutations in the NAGLU gene
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska Arkadiusz Mański Monika Limanówka Jolanta Wierzba Lidia Gaffke Paulina Anikiej Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Molecular Genetic and Genomic Medicine (rok: 2020, tom: 8, strony: 1356), Wydawca: Wiley
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1002/mgg3.1356 - link do publikacji
  14. Separating gene clustering in the rare mucopolysaccharidosis disease
    Autorzy:
    Leon Bobrowski, Tomasz Łukaszuk, Lida Gaffke, Zuzanna Cyske, Mariusz Ferenc, Karolina Pierzynowska, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Journal of Applied Genetics , Wydawca: Springer-Nature
    Status:
    Przyjęta do publikacji
    Doi:
    10.1007/s13353-022-00691-2 - link do publikacji
  15. One drug to treat many diseases: unlocking the economic trap of rare diseases
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Teresa Kamińska, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Matabolic Brain Disease (rok: 2020, tom: 35, strony: 1237-1240), Wydawca: Springer-Nature
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1007/s11011-020-00617-z - link do publikacji
  16. Transcriptomic analyses suggest that mucopolysaccharidosis patients may be less susceptible to COVID-19
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska , Lidia Gaffke, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    FEBS Letters (rok: 2020, tom: 594, strony: 3363-3370), Wydawca: Wiley
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1002/1873-3468.13908 - link do publikacji
  17. Underestimated aspect of mucopolysaccharidosis pathogenesis: global changes in cellular processes revealed by transcriptomic studies
    Autorzy:
    Lidia Gaffke, Karolina Pierzynowska, Magdalena Podlacha, Dżesika Hoinkis, Estera Rintz, Joanna Brokowska, Zuzanna Cyske, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    International Journal of Molecular Sciences (rok: 2020, tom: 21, strony: 1204), Wydawca: MDPI
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.3390/ijms21041204 - link do publikacji
  18. Changes in expression of signal transduction-related genes, and formation of aggregates of GPER1 and OXTR receptors in mucopolysaccharidosis cells
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Magdalena Żabińska, Lidia Gaffke, Zuzanna Cyske, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    European Journal of Cell Biology (rok: 2022, tom: -, strony: -), Wydawca: Elsevier
    Status:
    Złożona
  19. Expression of genes involved in apoptosis is dysregulated in mucopolysaccharidoses as revealed by pilot transcriptomic analyses
    Autorzy:
    Joanna Brokowska Karolina Pierzynowska Lidia Gaffke Estera Rintz Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Cell Biology International (rok: 2021, tom: 45, strony: 549-557), Wydawca: Wiley
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1002/cbin.11332 - link do publikacji
  20. Genetic base of behavioral disorders in mucopolysaccharidoses: transcriptomic studies
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Lidia Gaffke, Magdalena Podlacha, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    International Journal of Molecular Sciences (rok: 2020, tom: 21, strony: 1156), Wydawca: MDPI
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.3390/ijms21031156 - link do publikacji
  21. Mucopolysaccharidosis and autophagy: controversies on the contribution of the process to the pathogenesis and possible therapeutic applications
    Autorzy:
    Karolina Pierzynowska, Lidia Gaffke, Magdalena Podlacha, Joanna Brokowska, Grzegorz Węgrzyn
    Czasopismo:
    Neuromolecular Medicine (rok: 2020, tom: 22, strony: 25-30), Wydawca: Springer-Nature
    Status:
    Opublikowana
    Doi:
    10.1007/s12017-019-08559-1 - link do publikacji