Projects funded by the NCN


Information on the principal investigator and host institution

Information of the project and the call

Keywords

Equipment

Delete all

Investigation of disturbances in copper metabolism on iron homeostasis in animal models of Menkes and Wilson diseaseearly in the early postnatal life.

2012/05/B/NZ4/02423

Keywords:

copper metabolism iron metabolism ferroportin hepcidin Atp7a gene Atp7b gene Menkes disease

Descriptors:

  • NZ4_11: Metabolism

Panel:

NZ4 - Biology of tissues, organs and organisms: morphology and functions of animal's and human's systems, organs and organisms, experimental medicine, basics of neurology

Host institution :

Uniwersytet Jagielloński, Wydział Biologii i Nauk o Ziemi

woj. małopolskie

Other projects carried out by the institution 

Principal investigator (from the host institution):

dr hab. Małgorzata Lenartowicz 

Number of co-investigators in the project: 4

Call: OPUS 3 - announced on 2012-03-15

Amount awarded: 539 700 PLN

Project start date (Y-m-d): 2013-02-13

Project end date (Y-m-d): 2017-02-12

Project duration:: 48 months (the same as in the proposal)

Project status: Project settled

Equipment purchased [PL]

  1. NanoDrop 2000 Spektrofotometr (60 000 PLN)

Information in the final report

  • Publication in academic press/journals (9)
  • Articles in post-conference publications (8)
  1. Atp7a and Atp7b regulate copper homeostasis in developing male germ cells in mice.
    Authors:
    Mateusz Ogórek, Małgorzata Lenartowicz, Rafał Starzyński, Aneta Jończy, Robert Staroń, Andrzej Doniec, Wojciech Krzeptowski, Aleksandra Bednarz, Olga Pierzchała, Paweł Lipiński, Zenon Rajfur, Zbigniew Baster, Paweł Grzmil
    Academic press:
    Metallomics (rok: 2017, tom: 9, strony: 1288-1303), Wydawca: Journal of Royal Society of Chemistry (GB)
    Status:
    Published
    DOI:
    10.1039/c7mt00134g. - link to the publication
  2. Molecular machinery providing copper bioavailability for spermatozoa along the epididymial tubule in mouse
    Authors:
    Ogórek M, Herman S, Pierzchała O, Bednarz A, Rajfur Z, Baster Z, Grzmil P, Starzyński RR, Szudzik M, Jończy A, Lipiński P, Lenartowicz M
    Academic press:
    Biology of Reproduction (rok: 2019, tom: 100 (6), strony: 1505-1520), Wydawca: Oxford Academic
    Status:
    Published
    DOI:
    10.1093/biolre/ioz028 - link to the publication
  3. Budowa i funkcja białek z rodziny CTR- błonowych transporterów jednowartosciowych jonów metali.
    Authors:
    Pierzchała O, Ogórek M, Bednarz A, Lenartowicz M
    Academic press:
    Postępy Biologii Komórki (rok: 2015, tom: 42, strony: 351-373), Wydawca: Fundacja Biologii Komórki i Biologii Molekularnej, ul. Marymoncka 99, 01-813 Warszawa
    Status:
    Published
  4. Mottled Mice and Non-Mammalian Models of Menkes Disease.
    Authors:
    Lenartowicz M, Krzeptowski W, Lipiński P, Grzmil P, Starzyński R, Pierzchała O, Møller LB.
    Academic press:
    Frontiers in Molecular Neuroscience (rok: 2015, tom: 8, strony: eCollection 2015, 8:72), Wydawca: Frontiers Media SA Production Office Science Park PSE-D1015 Lausanne, Vaud, Szwajcaria
    Status:
    Published
    DOI:
    10.3389/fnmol.2015.00072 - link to the publication
  5. Rola miedzi w procesie spermatogenezy
    Authors:
    Mateusz Ogórek, Łukasz Gąsior, Olga Pierzchała, Regina Daszkiewicz, Małgorzata Lenartowicz
    Academic press:
    Postępy higieny i medycyny Doswiadczalnej (rok: 2017, tom: 71, strony: 663-683), Wydawca: Czasopismo Instytutu Immunologii i Terapii Doświadczalnej Polskiej Akademii Nauk im. Ludwika Hirszfelda
    Status:
    Published
  6. Copper therapy reduces intravascular hemolysis and derepresses ferroportin in mice with mosaic mutation (Atp7amo-ms): an implication for copper-mediated regulation of the Slc40a1 gene expression.
    Authors:
    Lenartowicz M, Starzyński RR, Jończy A, Staroń R, Antoniuk J, Krzeptowski W, Grzmil P, Bednarz A, Pierzchała O, Ogórek M, Rajfur Z, Baster Z, Lipiński P.
    Academic press:
    Biochimica et Biophysica Acta - Molecular Basis of Disease (rok: 2017, tom: pii:S0925-4439, strony: pii:S0925-4439(17)30069-8), Wydawca: ELSEVIER
    Status:
    Published
    DOI:
    10.1016/j.bbadis.2017.02.020 - link to the publication
  7. Functional iron deficiency in toxic milk mutant mice (tx-J) despite high hepatic ferroportin: a critical role of decreased GPI-ceruloplasmin expression in liver macrophages
    Authors:
    Aneta Jończy, Paweł Lipiński, Mateusz Ogórek, Rafał Starzyński, Daria Krzysztofik, Aleksandra Bednarz , Wojciech Krzeptowski, Mateusz Szudzik, Olga Haberkiewicz, Agnieszka Miłoń, Paweł Grzmil, Małgorzata Lenartowicz
    Academic press:
    Metallomics (rok: 2019, tom: 11 (6), strony: 1079-1092.), Wydawca: Journal of Royal Society of Chemistry (GB)
    Status:
    Published
    DOI:
    10.1039/c9mt00035f - link to the publication
  8. Haemolysis and perturbations in the systemic iron metabolism of suckling, copper-deficient mosaic mutant mice - an animal model of Menkes disease
    Authors:
    Lenartowicz M, Starzyński RR, Krzeptowski W, Grzmil P, Bednarz A, Ogórek M, Pierzchała O, Staroń R, Gajowiak A, Lipiński P.
    Academic press:
    Plos One (rok: 2014, tom: Sep 23;9(9), strony: e107641), Wydawca: Public Library of Science
    Status:
    Published
    DOI:
    10.1371/journal.pone.0107641 - link to the publication
  9. Metabolizm miedzi oraz charakterystyka dziedzicznych zespołów chorobowych na tle niedoboru miedzi, spowodowanych zaburzeniami aktywnosci białka ATP7A.
    Authors:
    Krzeptowski W, Pierzchała O, Lenartowicz M
    Academic press:
    Kosmos (rok: 2014, tom: 63, strony: 395-413), Wydawca: Polskie Towarzystwo Przyrodników im. Kopernika
    Status:
    Published
  1. Key role of copper in spermatogenesis
    Authors:
    Ogórek M, Grzmil P, Pierzchała O, Bednarz A, Staroń R, Starzyński R, Lenartowicz M
    Conference:
    2nd Meeting of the Polish Iron Club (rok: 2015, ), Wydawca: Postępy Biologii Komórki, Fundacja Biologii Komórki i Biologii Molekularnej, ul. Marymoncka 99, 01-813 Warszawa
    Data:
    konferencja 12-13 maj
    Status:
    Published
  2. Characterization of iron metabolism related genes in the Jackson Laboratory toxic milk mouse model of Wilson disease
    Authors:
    Aneta JończyJ, Paweł Lipiński, Mateusz Oqórek, Rafał R. Starzyński, Mateusz Szudzik, Olga Pierzchała. Aleksandra Bednarz, Patrycja Kurowska,urowska-, Agnieszka Miłoń, Małgorzata Lenartowicz
    Conference:
    3rd Meeting of the Polish Iron Club Gdańsk, Poland, 15-16 September, 2017 (rok: 2017, ), Wydawca: Acta Biochimica Polonica The Journal of the Polish Biochemical Society and of the Committee of Biochemistry and Biophysics Polish Academy of Sciences
    Data:
    konferencja 15-16 September, 2017
    Status:
    Published
  3. Wykorzystanie metod histochemicznych dla wykazania akumulacji żelaza i miedzi w komórkach wątroby myszy mutantów Atp7b (tx-j)- mysiego modelu choroby Wilsona
    Authors:
    Krzysztofik D, Bednarz A, Ogórek M, Jończy A, Lenartowicz M
    Conference:
    XXXII Ogólnopolski Seminarium "Mechanizmy służące utrzymaniu życia i regulacji fizjologicznych" (rok: 2018, ), Wydawca: Małopolska Wyższa Szkoła im. J. Dietla w Krakowie
    Data:
    konferencja czerwiec 2018
    Status:
    Published
  4. Decrease in SOD1 activity leads to haemolysis and iron metabolism disturbances in mosaic mutant mice (Atp7a mo-ms), an animal model of Menkes disease.
    Authors:
    Małgorzata Lenartowicz, Starzyński Rafał R., Krzeptowski Wojciech, Grzmil Paweł, Bednarz Aleksandra, Ogorek Mateusz, Pierzchała Olga, Staroń Robert, Gajowiak Anna, Lipiński Paweł.
    Conference:
    The Europen Iron Club Meeting 2014, Verona, Italy (rok: 2014, ), Wydawca: The Europen Iron Club For Professionals in Biomedical Inorganic Iron
    Data:
    konferencja 11-14 wrzesien
    Status:
    Published
  5. Identification of reticuloendothelial cells in the kidneys of young mice and their plausible function in iron metabolism.
    Authors:
    Bednarz A, Lipiński P, Lenartowicz M
    Conference:
    2nd Meeting of the Polish Iron Club (rok: 2015, ), Wydawca: Postępy Biologii Komórki, Fundacja Biologii Komórki i Biologii Molekularnej, ul. Marymoncka 99, 01-813 Warszawa
    Data:
    konferencja 12-13 maj
    Status:
    Published
  6. Pathological and adaptative changes in the kidney of the mottled mutants as an effect of copper supplementation therapy.
    Authors:
    1.Olga Pierzchała, Aneta Jończy, Rafał R. Starzyński, Robert Staroń, Mateusz Ogórek, Wojciech Krzeptowski, Paweł Grzmil, Aleksandra Bednarz, Paweł Lipiński, Małgorzata Lenartowicz.
    Conference:
    10th International Copper Research Meeting (rok: 2016, ), Wydawca: Organizers and Committees of 10th International Copper Research Meeting
    Data:
    konferencja 25-30 września
    Status:
    Published
  7. Impact of copper deficiency on the expression of the gene Ctr1 and cellular localisation of CTR1 protein in mice with mutation in the Atp7a gene
    Authors:
    Pierzchała O, Bednarz A, Krzeptowski W, Lenartowicz M
    Conference:
    2nd Meeting of the Polish Iron Club (rok: 2015, ), Wydawca: Postępy Biologii Komórki, Fundacja Biologii Komórki i Biologii Molekularnej, ul. Marymoncka 99, 01-813 Warszawa
    Data:
    konferencja 12-13 maj
    Status:
    Published
  8. Regulation of ferroportin expression by copper: studies on mosaic mutant mice – an animal models of Menkes disease.
    Authors:
    Jończy Aneta , Małgorzata Lenartowicz, Rafał R. Starzyński, Robert Staroń, Justyna Antoniuk, Wojciech Krzeptowski, Paweł Grzmil, Aleksandra Bednarz, Olga Pierzchała, Mateusz Ogórek, Paweł Lipiński
    Conference:
    10th International Copper Research Meeting (rok: 2016, ), Wydawca: Organizers and Committees of 10th International Copper Research Meeting
    Data:
    konferencja 25-30 wrzesień
    Status:
    Published